自身免疫疾病

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机体免疫系统识别自身成分，并针对这些自身成分产生抗体或引发细胞免疫反应的现象，称为自身免疫。

Autoimmune disease (AID): 由于免疫调节功能失调，导致自身免疫反应过度，进而引起器官损伤和功能障碍的疾病，称为自身免疫性疾病。

体细胞: 队友友伤关一下！

AID 的分类与特点

AID 分类

简单来说，根据自身免疫过程引发者的不同，可以分为:

• 自身反应性 T 细胞 (ART cell)
• 自身反应性 B 细胞 (ARB cell)
• 天然自身抗体 (NAA): 由正常机体在未受任何抗原免疫的情况下所产生的抗体，能够与至少一种自身抗原发生反应。

根据自身免疫病因的来源，可以分为:

• 原发性: 器官特异性或非器官特异性
• 继发性:
  • 病毒感染诱发自身免疫性心肌炎
  • 药物诱发血细胞减少
  • 外伤诱发交叉性眼炎

下表罗列了常见的 AID:

自身免疫病	自身抗原
一、器官特异性自身免疫病
慢性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）	甲状腺球蛋白、微粒体抗原、细胞膜表面抗原
毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）	甲状腺细胞表面的促甲状腺激素（TSH）受体
原发性肾上腺皮质萎缩（Addison病）	肾上腺细胞
恶性贫血	胃壁细胞、内因子
慢性溃疡性结肠炎	结肠上皮细胞
男性不育症	精子
青少年胰岛素依赖型糖尿病（1型糖尿病）	胰岛细胞
胰岛素抵抗性糖尿病	胰岛素受体
重症肌无力	乙酰胆碱受体
自身免疫性溶血性贫血	红细胞
特发性血小板减少性紫癜	血小板
干燥综合征（Sjögren综合征）	唾液腺导管、细胞核、甲状腺球蛋白
二、非器官特异性自身免疫病
类风湿关节炎	变性IgG
系统性红斑狼疮	细胞核成分、细胞质成分（线粒体、微粒体）

AID 特点

从临床的视角来看，确诊 AID 的患者一般具有以下特征:

• 患者血液中可检测到高滴度自身抗体和/或自身反应性淋巴细胞 —— 症状主推手
• 患者组织/器官的病理特征为免疫性炎症，且损伤程度与自身抗体或自身反应性淋巴细胞所针对抗原的分布情况相对应 —— AID 的病症表征
• 在某些实验动物中，利用相同抗原进行免疫，可复制出类似的疾病模型 —— 可复现，证明存在相关与因果
• 免疫抑制治疗有效 —— 证明症状来自于免疫系统本身

此外还有:

• 病因大多不明；该病常为自发性或特发性。
• 病程通常较长；多表现为反复发作及慢性持续性进展。
• 存在遗传易感性；HLA基因在某些自身免疫性疾病的病理过程中发挥重要作用。
• 女性发病率高于男性，老年人高于青少年；常伴有免疫缺陷性疾病或恶性肿瘤。

当然，如果要说临床诊断，我们一般遵守以下标准:

• 证实存在自身抗体或自身反应性T细胞
• 发现自身抗原，并有自身抗体或淋巴细胞浸润组织的病理学证据
• 用该自身抗原免疫动物，可诱发出相同的自身免疫性疾病
• 在动物实验中可复制出类似的病理模型，且该疾病可通过患病动物的血清或淋巴细胞进行被动转移
• 自身抗体或自身反应性T细胞在体外可影响自身组织细胞的功能
• 疾病的严重程度和转归与自身免疫反应的强度密切相关，且可通过免疫抑制剂加以抑制
• 无感染或其他致病因素存在的证据

Note

本质是一个证明必要性和充分性的过程，证明存在相应因素且其存在就可以引发疾病发生，并证明在患者身上如果去除或者抑制相关因素可以消除或压制相应疾病的进展。

AID 发病机制

抗原、遗传、环境、性别与年龄都是诱发 AID 的重要因素。

抗原因素

身体里有一些 免疫豁免区，一般来说，免疫系统相关的细胞不应该接触到这些区域的抗原，但是在外伤等因素的影响下，发生了免疫豁免区的抗原暴露…… 事情就会开始不妙起来。

免疫豁免区的自身蛋白等抗原不会出现在对B/T免疫细胞的阴性筛选中

人体内的免疫豁免区包括脑、眼（晶状体蛋白）、睾丸（精子）。

此外，生物学因素（病毒、细菌、寄生虫）、物理因素（寒冷、高温、辐射）和化学因素（药物）导致的 自身抗原改变，也会在体内产生免疫系统没见过的“自己人”。

此外，部分病原体携带的抗原和人体内某些抗原类型特别像，以至于如果这些病原体诱发了机体免疫反应，免疫细胞容易 “杀红眼”。